GIST (Tumor Estromal Gastrointestinal)

O tumor estromal gastrointestinal ou GIST (da sigla em inglês para gastrointestinal stromal tumors) é um dos sarcomas de partes moles, que tem origem num grupo de células chamadas células de Cajal, presentes na parede dos órgãos do trato gastrointestinal. Essas células fazem parte do sistema nervoso autônomo e são responsáveis pela motilidade intestinal. São consideradas o marca-passo do sistema porque dão sinais para que os músculos movimentem líquidos e alimentos através do trato gastrointestinal.

O GIST é mais comum entre pessoas de 50 a 60 anos de idade, sendo extremamente raro em pacientes até os 20 anos. Justamente por ser raro, ele deve ser tratado em hospitais oncológicos ou especializados que tenham experiência multidisciplinar na condução e no tratamento dos pacientes com esse tumor. Ele pode se originar em qualquer local do trato gastrointestinal, do esôfago ao ânus. Em relação à distribuição, 50% a 60% das lesões são provenientes do estômago, 20% a 30% do intestino delgado, 10% do intestino grosso, 5% do esôfago e 5% de outros locais da cavidade abdominal.

A maioria dos GISTs se desenvolve no estômago ou no intestino delgado e geralmente cresce nos espaços vazios do trato gastrointestinal, sem apresentar sintomas até atingir determinado tamanho. Os GISTs tendem a ser tumores frágeis, que sangram com facilidade, dependendo de sua localização e da rapidez de crescimento. Sangramento no estômago e no esôfago pode fazer com que o paciente vomite sangue parcialmente digerido, parecendo pó de café; no estômago ou no intestino delgado, pode tornar as fezes negras; e no intestino grosso, pode tornar as fezes avermelhadas, com sangue vivo. Se o sangramento é lento e imperceptível a princípio, com o tempo ele pode causar anemia e fraqueza. Dor no abdome Inchaço ou massa palpável no abdome Náusea, vômitos Sentir-se “cheio” depois de comer pouco Perda de apetite Perda de peso Dificuldade para engolir (no caso de tumores de esôfago) Algumas vezes, o GIST cresce o bastante para causar uma obstrução do estômago ou do intestino, provocando dor abdominal severa e vômitos, o que constitui emergência cirúrgica.

FATORES DE RISCO

Não se conhecem muitos fatores de risco para o GIST. Alguns fatores aumentam o risco de desenvolver câncer, mas isso não quer dizer que você vai ter GIST. Idade: esse tipo de tumor pode atingir pessoas de qualquer idade, mas são raros antes dos 40 anos e mais frequentes entre os 50 e os 80 anos. Síndromes genéticas: a maioria dos casos de GIST é esporádica, isto é, não é herdada, mas em alguns casos ele aparece em vários membros da mesma família, que herdam uma mutação genética que aumenta o risco de desenvolver a doença. Síndrome familial de GIST: é uma condição rara que favorece o aparecimento da doença em pessoas bem mais jovens e de mais de um tumor. Geralmente, é causada por uma mutação num gene chamado KIT, que passa a estimular a proliferação descontrolada da célula. Esse gene é o mesmo que aparece alterado (mutado) nos casos esporádicos. A diferença é que pessoas com a síndrome familial têm essa mutação em todas as células do organismo e as que têm GIST esporádico apresentam a alteração apenas nas células cancerosas. Neurofibromatose tipo 1 ou doença de von Recklinghausen Síndrome de Carney-Stratakis

Se o médico suspeita de GIST, ele deverá pedir uma série de exames por imagem para verificar se é realmente um câncer, se ele se disseminou e para acompanhar o tratamento. A lista de exames para diagnóstico de GIST inclui endoscopia, endoscopia do trato digestivo alto, colonoscopia, tomografia, ressonância magnética e tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT). O exame definitivo para o diagnóstico de qualquer câncer, inclusive para determinar de que tipo de tumor se trata, é a biópsia. No caso dos GISTs, porém, que são tumores frágeis, que podem se romper e sangrar, as biópsias serão feitas apenas se ajudarem a determinar o tipo de tratamento. É fundamental que seja realizada por médico especializado nesse tipo de procedimento. A biópsia, nesses casos, pode ser feita por endoscopia, biópsia por aspiração por agulha fina (BAAF) guiada por ultrassom ou ainda cirúrgica. A amostra pode ser submetida a vários testes, inclusive genéticos, para verificar a presença ou não da mutação no gene KIT e o índice mitótico, isto é, a contagem das células que se encontram em processo de divisão (reprodução). Se esse número for baixo, é um tumor de crescimento lento e, se for alto, de crescimento rápido. Esse dado também é importante para o estadiamento do GIST.

ESTADIAMENTO

O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. No caso do GIST, é usado o sistema TNM, que é uma combinação de letras e números: T de tumor, N de nódulos (ou gânglios linfáticos) e M de metástase, e números que vão de 0 (sem tumor, ou sem gânglios afetados ou sem metástase) a 4, este último indicando maior acometimento. No caso dos GISTs, T1 é o tumor com 2 cm ou menos; T2, de mais de 2 cm, mas menos de 5 cm; T3 tem mais de 5 cm, mas menos de 10 cm; e T4 os que têm mais de 10 cm. Além desses critérios, acrescenta-se o índice mitótico, medida da quantidade de células do tumor que aparecem em divisão (reprodução) ao microscópio. Estadiamento do GIST de estômago ou omento O omento é uma prega de duas camadas do peritônio, a membrana que reveste os órgãos do sistema digestivo, e liga os órgãos da cavidade abdominal. Estágio 1A: T1 ou T2, N0 (sem gânglios linfáticos afetados), M0 (sem metástase) e índice mitótico baixo. Estágio 1B: T3, N0, M0 e índice mitótico baixo. Estágio 2: T1 ou T2, N0, M0, índice mitótico alto ou T4, N0, M0, índice mitótico baixo. Estágio 3A: T3, N0, M0, índice mitótico alto. Estágio 3B: T4, N0, M0, índice mitótico alto. Estágio 4: qualquer T, N1, M0, qualquer índice mitótico OU qualquer T, qualquer N, M1, qualquer índice mitótico. Estadiamento do GIST de esôfago, intestino delgado, cólon, reto e peritônio Estágio 1: T1 ou T2, N0, M0, índice mitótico baixo. Estágio 2: T3, N0, M0, índice mitótico baixo. Estágio 3A: T1, N0, M0, índice mitótico alto ou T4, N0, M0, índice mitótico baixo. Estágio 3B: T2, T3 ou T4, N0, M0, índice mitótico alto. Estágio 4: qualquer T, N1, M0, qualquer índice mitótico OU qualquer T, qualquer N, M1, qualquer índice mitótico.

Nem todo GIST precisa ser tratado imediatamente, mas, quando o tratamento é necessário, ele se baseia em cirurgia e terapia-alvo, que são drogas que impedem a proliferação e disseminação das células cancerosas, interferindo com moléculas específicas envolvidas no desenvolvimento do câncer e com menos efeitos colaterais que a quimioterapia convencional, porque só atacam as células cancerosas. Existem diferentes opções cirúrgicas para os GISTs pequenos: a convencional aberta, a laparoscópica e a robótica, sempre com remoção de margem de segurança, ou seja, de tecido sadio ao redor do tumor. Se o tumor é grande e avançou para os intestinos, parte desses órgãos também será retirada na cirurgia, bem como de outros órgãos, como fígado, que tenham sido atingidos pelo câncer. Outra opção, nesses casos, é o uso de terapia-alvo, como o imatinibe antes do procedimento cirúrgico, para que o tumor seja reduzido e facilite a cirurgia. Essa droga também é usada no pós-cirúrgico e nos casos de GIST avançados, que não podem ser retirados cirurgicamente. Nesses casos avançados, a terapia-alvo não cura a doença, mas pode estacioná-la por vários anos. Existem duas outras opções de terapias-alvo, caso o paciente não possa tomar o imatinibe ou ele pare de fazer efeito.

GIST (Tumor Estromal Gastrointestinal)

FATORES DE RISCO

ESTADIAMENTO

Sede do HMSVP:

Contatos:

Desenvolvido por Cariri Inovação © 2023 HMSVP. Todos os direitos reservados.

Desenvolvido por Cariri Inovação © 2023 HMSVP. Todos os direitos reservados.