Vermelhidão no mamilo e aréola
Coceira
Espessamento da pele do mamilo e aréola
Descamação da pele nessa região
Sensação de queimação no mamilo e aréola
Sangramento do mamilo
Fatores de risco
Ainda não se sabe ao certo o que causa a doença de Paget, mas a teoria mais aceita atualmente é a de que células cancerosas de um tumor no interior da mama se deslocam pelo ductos mamários até alcançar o mamilo e a aréola, o que explicaria por que a doença de Paget e o câncer de mama são encontrados juntos. A outra hipótese é a de que as células do mamilo se tornam cancerosas de forma independente, o que explicaria os raríssimos casos em que a doença não está presente no interior da mama.
Sexo: a doença de Paget é mais comum em mulheres
Idade: esse tipo de câncer raro geralmente aparece na faixa dos 60 aos 70 anos
Se houver suspeita de doença de Paget após o exame clínico, o médico deve pedir uma biópsia para verificar se há ou não presença das células de Paget, que caracterizam esse tumor.
A mamografia, a ultrassonografia e a ressonância magnética também são recomendadas para complementar o diagnóstico, avaliando se a neoplasia é pura ou se está associada a um carcinoma da mama.
Estadiamento
O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se ou quanto ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. No caso da doença de Paget, são considerados 4 estágios:
Estágio 0: a lesão está confinada à epiderme (a camada mais externa da pele), sem presença de carcinoma in situ da mama.
Estágio 1: a doença está associada a carcinoma de mama de ducto in situ, logo abaixo do mamilo.
Estágio 2: a doença está associada a carcinoma in situ da mama extenso.
Estágio 3: a doença está associada a carcinoma de ducto invasivo.
O tratamento da doença de Paget depende da extensão do tumor ao qual está associado, mas é basicamente cirúrgico. Para um diagnóstico de nódulos pequenos e pouco invasivos é indicada a cirurgia conservadora ou quadrantectomia (cirurgia que consiste em retirada parcial da mama). Nesses casos, é necessária a complementação com a radioterapia.
A outra é a mastectomia, a retirada total da mama, indicada para pacientes com tumores avançados, grandes ou que tenham envolvimento da pele; que já tenham passado anteriormente por radioterapia em região das mamas ou do tórax e para pacientes que optem por não passar por radioterapia.
As pacientes que apresentam comprometimento dos gânglios linfáticos das axilas também precisam removê-los cirurgicamente. Na véspera da cirurgia, o médico injeta uma substância na mama que permite que o cirurgião identifique o linfonodo sentinela, isto é, aquele gânglio mais próximo ao tumor, que é removido e enviado ao patologista, para que o examine na hora. Se ele estiver comprometido e dependendo do grau de comprometimento, o cirurgião opta pelo esvaziamento desse gânglio. A outra possibilidade é a linfadenectomia axilar, que é a retirada de vários gânglios e geralmente é indicada para pacientes com tumores avançado, com comprometimento dos gânglios das axilas, com linfonodo sentinela com metástase ou comprometimento massivo por células cancerosas.
Reabilitação
A reconstrução da mama é indicada para pacientes que fizeram mastectomia e deve ser feita sempre que possível durante a cirurgia. Ela só é feita posteriormente quando os tumores são muito agressivos, com comprometimento da pele e que vão precisar de radioterapia. Ela também é recomendada para mulheres que têm outra doenças pré-existentes.
A reconstrução pode ser feita com prótese de silicone ou com tecido extraído da própria paciente. Há duas possibilidades de uso da prótese de silicone, a expansora e a definitiva. A expansora é usada quando há retirada de muita pele e não é possível colocar a definitiva. Neste caso, uma prótese de silicone vazia é colocada durante a cirurgia e vai sendo preenchida com soro, aos poucos, depois da cirurgia, até alcançar o volume desejado. Posteriormente, ela é substituída por uma prótese definitiva. Esta última, como o nome diz, é a prótese convencional, indicada para os casos em que houve retirada de pouca pele.
A reconstrução com tecidos autólogos, isto é, com tecidos da própria paciente, é indicada para pacientes que tiveram grande remoção de pele e precisam passar por radioterapia. Ela pode ser feita com músculos das costas (músculo grande dorsal), que geralmente exige colocação de silicone para preencher o volume, ou com pele e musculatura do abdome, um procedimento chamado TRAM, que na maioria das vezes dispensa a prótese de silicone.